中新網(wǎng)北京8月11日電 4個月大女嬰、心臟長在體外、發(fā)病率百萬分之五以下、三套手術方案……

一系列的關鍵詞顯示出這臺手術的復雜程度。今年6月，這樣一臺高難度心臟歸位手術在首都兒科研究所順利完成。

　　8月10日，心臟外科主任張輝為依依進行術后復查。(首都兒科研究所供圖)

　　漂亮女寶卻是“外心人”

　　今年春天，依依(化名)平安降生，這讓全家人興奮不已，看到孩子肚子上膨出一塊肉也以為只是血管瘤或者腹壁疝，經(jīng)過手術就可以治愈，于是一家人來到了首都兒科研究所。

　　經(jīng)過一系列檢查，心臟外科主任張輝告訴家長，依依肚子上的不是血管瘤，而是心臟，這種病叫Cantrell五聯(lián)征，是世界上非常罕見的先天性發(fā)育畸形，發(fā)病率在百萬分之五以下。目前該病在全球范圍僅有200多例報道，國內(nèi)僅報道過10余例。因為心臟在體外生長，所以也稱為“外心人”。

　　依依的程度非常嚴重：右旋心、右室雙出口、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄……經(jīng)過張輝詳細的解釋，家長明白依依的畸形治療難度非常大，而且該病的預后主要取決于心臟畸形的嚴重程度。

看到孩子的病如此復雜，家長一度放棄了治療。但是隨著依依一天天長大，家長實在不忍心，決定爭取一切機會為孩子治療。依依4個月時，一家人再次回到首都兒科研究所。張輝醫(yī)生為他們打氣，家長堅定了信心，決定立即為依依辦理住院手續(xù)。

　　MDT團隊正在分析病情并制定治療計劃。(首都兒科研究所供圖)

　　多科室制定3套手術方案

　　5月24日依依入院后，張輝立即啟動了MDT診療模式，邀請普通(新生兒)外科、胸部及腫瘤外科、麻醉科、心臟外科術后監(jiān)護專業(yè)等多學科專家對依依病情進行充分評估，討論制定手術方案和術后治療計劃。

　　經(jīng)過MDT專家成員的評估與討論，張輝總結(jié)說：“依依的治療重點和難點有兩個，一是復雜心臟畸形的矯治，二是心臟是否可以順利還納胸腔。心臟多種畸形同期矯治，還要切除多余的左心室憩室，這對依依的心臟是非常大的打擊。心臟手術后能否同期矯治胸骨缺損、膈肌缺損、腹壁缺損，從而讓心臟歸位目前都是未知數(shù)。”

　　經(jīng)過大家反復討論，針對術中可能出現(xiàn)的情況，詳細制定了三套手術方案。

　　7小時心臟成功歸位

　　6月9日一大早，麻醉完畢，手術正式開始。按照手術方案，醫(yī)生有條不紊地對心臟畸形進行矯治，經(jīng)過3個小時的心臟手術，隨著升主動脈的開放，依依的小心臟重新規(guī)律的跳動起來，這說明心臟畸形的矯治很成功。

　　接下來就是要將心臟“歸位”了，打開雙側(cè)胸膜，切開殘余心包，將心臟放回胸腔。但心臟放回后明顯受到擠壓，影響收縮活動。幾位醫(yī)生再次評估后決定：如果一期矯治全部畸形后胸腔內(nèi)容積不夠，加上心臟手術剛剛完成，心肌及腹腔臟器都處于水腫狀態(tài)，對心臟影響大，應延遲關胸，幾天后再修補其余畸形。

　　依依術后安全返回心臟外科重癥監(jiān)護室，醫(yī)護團隊為她制定了詳盡的術后治療措施，從心功能維護、穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境、改善呼吸功能、預防感染、營養(yǎng)攝入、鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜管理到并發(fā)癥的預防等等。

　　經(jīng)過精心治療護理，6月14日，依依再次回到手術室進行二期手術。這次手術僅用2小時就成功修補了剩余四個部位的畸形。

　　面對術后恢復過程中可能出現(xiàn)的感染、心肺功能不全、肝腎功能受損等考驗了。而這些可能出現(xiàn)的問題，MDT團隊在術前早已做了周密安排，很快依依拔除了氣管插管，順利轉(zhuǎn)入普通病房。

　　7月10日，依依出院回家了，今后她可以像別的孩子一樣正常的學習和生活。